儿科骨髓移植刘医生的科普号

药浴：入仓时患儿及陪护各药浴约20-30分钟，注意清洗皮肤皱褶处。药浴后切记不可乱摸，如：门把手，墙面等。由护士给予戴好口罩帽子后领入病房。每日准确测量体重和腹围：最好是晨起、空腹、解便后，着单薄衣服称体重。测腹围，患儿平躺掀开衣服绕肚脐一周测量，以便医生护士判断病情变化。每日记录出入量：患儿进食的开水、食物、牛奶、水果等，排泄物，包括大小便、呕吐物等称重并记录。饮食：1、以新鲜、清淡、易消化，避免油腻粗糙和刺激性食物为原则，如瘦肉、剔刺的鱼肉、胡萝卜、土豆、绿叶蔬菜等。2关于水果，患者在预处理及移植早期、后期，水果需清洗干净后煮熟。特别是移植早期尽量不吃水果。皮肤护理：患儿及陪护每日洗必泰溶液擦浴全身并更衣。口腔护理：1、餐前、餐后、睡前、晨起均要用漱口水含漱3-5分钟。2、口腔溃疡时进食温凉流质、半流质，如粥、烂面条、蔬菜汁、蛋羹。肛门会阴部的护理：1、养成每日定时排便，便后及时清洗，每日坐浴的习惯。如有腹泻，肛周皮肤可涂抹百多邦软膏或金霉素眼膏保护皮肤。2、如肛周皮肤发红，局部可吉尔碘消毒后涂抹百多邦软膏或金霉素眼膏，尽量减少使用尿不湿。中央静脉导管的护理：1、避免颈部大幅度转动，以防缝线断裂。2、妥善固定导管，用发带将导管固定颞部，防止脱出。3、防止导管扭曲、受压。4、保证导管通畅，观察导管有无回血，特别是患儿有咳嗽或烦躁时可能回血，如有回血，立即通知护士冲管。5、敷料如有潮湿、卷曲、脱落、污染等情况通知护士更换。化疗药物：如化疗药物等副作用为恶心、呕吐及白细胞减低等，药物停用或减量后可以消失。静脉输注前医生会以止吐药。化疗期间尽量多饮水，多排尿。卫生习惯1、患儿和陪护应该勤洗手，尤其是餐前、便后。2、保持病室整齐，带入层流病房物品尽量从简，物品放入床头柜或者壁柜内。3、保持病室清洁，垃圾入桶、加盖，每日清理垃圾出室至少2次，封紧袋口，地面如有呕吐物污染及时清洁、消毒。刘健教授坐诊时间:南院区周一上午；河医院区周四上午周五下午周日上午。

移植患者除药物治疗外，还需合理的饮食，以适应机体的需要和营养的补充，增加抵抗力，促进早日康复。无菌饮食：患者的食物均需加工煮熟后再经微波炉高火消毒3-5分钟达到无菌才能食用。移植病人的饮食遵循的原则：注意饮食卫生，水果、蔬菜要洗净。饭菜要新鲜，发酵、腌制、变质的食品不能食用，避免辛辣刺激的食物，以免引起胃部不适及消化道的感染。具体如下：水果应洗干净去皮后，做成水果羹，或者榨汁后食用。一般不食用生水果。不宜进食油炸食品，如肯德基、麦当劳、必胜客等及街头小吃。饼干、面包、蛋糕不能带夹心注意保质期。请到正规店购买，不要在小店购买。不食用罐头食品，如(八宝粥、水果罐头、肉类鱼类罐头等)。因为里面有大量防腐剂、添加剂等，不利于患者的健康。新鲜肉类请到大型超市购买。不吃外面加工的熟食，如烤鸡、烤鸭、香肠等。禽类、鱼类都应购买活的。尽量避免吃容易诱发变态反应的海产品。一次不要购买太多食物放在冰箱，以免细菌滋长。一般食物冰箱内不宜超过两天。要现买现做。食物加工中调料是可以放的，如糖、醋、盐、味精、酱油葱、姜末、蒜末等。不能放入豆瓣酱、甜面酱、酸辣酱等。不宜食用腌制食品：如榨菜、腐乳、菜、霉干菜等。根据不同的阶段及病情给予不同的饮食。食物应注意色、香、味、形，以促进食欲。刘健教授坐诊时间:南院区周一上午；河医院区周四上午周五下午周日上午。

亲缘造血干细胞移植供者为病人家属，为保证细胞采集顺利进行，需要做好以下准备：1、采集前签署采集同意书。2、采集前检查：主要检查供者的血常规、血型、血凝、乙肝病毒、丙肝病毒、巨细胞、EBV病毒等，心脏超

很多需要移植的患者，在亲缘供者中找不到全相合配型的情况下，都会求助于“中华骨髓库”，希望通过检索，找到合适的捐献者（非血缘供者）。根据我国权威数据，所有异基因移植中非血缘供者约占13%。在我国，寻找非血缘供者主要通过中国造血干细胞捐赠者资料库（简称“中华骨髓库”）。那么需要造血干细胞移植的患者，如何通过“中国造血干细胞捐献者资料库”检索合适配型呢？需要造血干细胞移植治疗的患者，可以通过省级卫生行政部门确认的移植医院的主管移植的医师，向总库管理中心查询。在中华骨髓库申请造血干细胞配型检索是完全免费的。目前在我国较大的移植中心都可以进行非血缘供者查询，河南省内能够检索的医院见下图：1.中华骨髓库检索患者主治医生填写《造血干细胞初次检索配型申请表》（详见本文后PDF附件），通过中华骨髓库网络系统向中华骨髓库为患者发起检索申请。检索结果在10个工作日内通知移植医院。此时，每个患者将会有一个骨髓库编号。注:1、申请检索材料要齐全。完整填写《造血干细胞初次检索配型申请表》，并附带患者HLA分型报告单。2、信息输入后，中华骨髓库工作人员将审核信息，并将患者HLA配型结果与骨髓库捐献者数据库比对，筛选出与患者HLA配型初步相合的志愿者，发出配型报告单。如果检索找到了HLA相合的捐献者，下一步该怎样办？如果负责移植的医师认为捐献者合适，并向总库报告需要捐献者进行捐献时，需要抽取患者血样，连同捐献者血样，进行HLA分型复检和高分辨检测工作，在进一步确认相合后，将与移植医师讨论捐献者的造血干细胞采集和患者移植的具体事项。如果检索没有找到HLA相合的捐献者,下一步该怎样办?如果患者没有检索到合适的捐献者，总库和分库的数据库将保存该患者的资料，在一年内为患者继续检索。随着库容量的不断扩大，希望患者能够早日找到合适的造血干细胞供者。移植医院也可通过中华骨髓库申请到国外、境外骨髓库查询或选择脐血移植。2.中华骨髓库联系捐献者确认捐献意愿移植医院的医生将患者对应的志愿捐献者列表，进行捐献者的排序。中华骨髓库将根据医生选择的供者，确认捐献意愿，如志愿者不同意，中华骨髓库将落实下一个供者。这个过程可能比较长，其实站在捐献者和捐献者家人的角度，这是完全可以理解的。3.供患双方做HLA高分辨检测如果供者愿意捐献，中华骨髓库将会发出“高分辨通知单”。通知单上有患者姓名、骨髓库编号、捐献者编号、血样寄送的HLA高分辨检测实验室地址、电话、银行账号等信息。患者按照通知单要求缴费。患者付费后，需要告知医生。骨髓库工作人员随后将安排捐献者抽血、寄送血样到指定高分辨实验室。从缴费到HLA高分辨结果出来一般需要大约2周的时间。如果初步配型相合的捐献者比较多，中华骨髓库一般会同时动员2-3个捐献者。同时做多个捐献者的HLA高分辨检测，将能节约患者等待移植的时间。具体到患者本人，需用血常规管抽取本人8-10ml血样直接邮寄道中华骨髓库指定的HLA高分辨检测实验室，进行HLA高分辨检测。目前全国有6个实验室，分别是：北京红十字血液中心HLA高分辨分型确认实验室苏州中心血站/苏州大学附属第一医院HLA高分辨分型确认实验室(我们医院会在此实验室进行高分辨检测)/黑龙江省血液中心HLA高分辨分型确认实验室/陕西省血液中心HLA高分辨分型确认实验室/浙江省血液中心HLA高分辨分型确认实验室/深圳市血液中心HLA高分辨分型确认实验室。血样寄出后，需向实验室汇款（3000元/人），并通知实验室负责人员查收并及时开始检测。4.捐献者体检捐献者与患者HLA配型符合移植要求后，中华骨髓库将安排捐献者到指定医院做全身体检。这个过程一般需要大约1个月的时间。体检结果的有效期为3个月，如果超过3个月做移植，骨髓库需要安排捐献者重新体检。5.安排移植时间捐献者体检合格后，移植医院的医生将根据患者情况，通过中华骨髓库工作人员与捐献者沟通，确认移植（干细胞采集）日期。随后移植医院为患者制定移植计划，采集医院为捐献者制定外周血造血干细胞的采集计划。患者需要将捐献者的造血干细胞采集费等相关费用通过银行汇款到采集医院。（一般汇款2.5万元，多退少补。）6.造血干细胞采集、运送按照计划采集医院给捐献者采集干细胞。捐献者的造血干细胞将由移植医院的医疗人员或红会志愿者当天取回。取回时，须与志愿者所在地分库工作人员签写《造血干细胞交接单》。干细胞运送时，需放置于国家统一特制的恒温箱中。运送人员须持免检信，干细胞不能受X射线检测。7.进行移植造血干细胞取回后，输入患者体内，进行移植手术。8.采集医院将采集费余款退回患者账户从患者第一次交纳捐献者高分辨费用开始，到移植一般需要至少2-3个月的时间。因此，如果需要进行非血缘关系移植，请患者尽早联系移植医院的医生进行中华骨髓库的配型检索工作。在等待移植的这段时间里，患者仍需要继续治疗，患者本人也需要进行移植前的全身体检，并与移植医院的医生保持沟通，让医生及时了解患者病情，并共同推进移植进度。

1、衣服3套长袖开身系扣的纯棉睡衣（薄）3-4条纯棉内裤（男士平角）2双以上纯棉袜子2顶纯棉帽子2、拖鞋塑料平底防滑凉拖鞋2双，如有陪护，陪护备2双3、毛巾两种不同花色纯棉毛巾8条，如果有陪护共12条白色长条纯棉毛巾6条（消毒地面用）白色方形纯棉毛巾（消毒桌面用）9条白色纯棉浴巾2条4、不锈钢盆大号（外沿直径36厘米）3个中号（外沿直径34厘米）3个小号（外沿直径32厘米）3个如果有陪护，需要另外准备陪护用盆3个（尺寸与病人的不一样，以便区分）5、餐具（给病人送饭用）微波炉专用餐具（饭盒4个，2大2小）微波炉专用塑料筷子或勺子2套6、按压式保温壶4-5L7、医用海绵棒50包8、不锈钢水杯带刻度3个（500ml）9、卫生纸暂购2提（长卷、质量好）10、医用皮肤护理湿巾（不含酒精）暂购10包75%医用酒精湿巾暂购5包11、塑料袋浅颜色稍厚塑料袋150个以上12、硼酸2袋、洗必泰20瓶13、洗手液免洗手手消毒液1瓶洗手液1瓶14、其他电子体重称1个、指甲剪1个、两个签字笔、小手电筒、小便器1个（1000ml）15、女性可备卫生巾2包男性可备剃须刀1个、小便器1个请进舱前7天-10天准备物品，物品准备好后，需要把盆、衣服、毛巾、袜子、帽子等标签去除，清洗干净晒干后送至8号楼9楼。刘健教授坐诊时间:南院区周一全天；河医院区周四下午周日上午。

每位患者下决心进行异基因造血干细胞移植，真正走进移植仓之前，医生都会再进行全面的评估，安排一些必要的检查。移植前检查的主要目的通过评估和检查，主要回答以下问题：★疾病情况：是否仍在疾病稳定期？肿瘤残留情况？是否是移植的最好时机？★身体状况：全身器官功能如何？能否承受移植？是否有不适合移植的疾病？★感染情况：患者是否有传染病需要提前治疗？体内是否存在潜在的感染？★心理状况：患者是否有坚定的信心进行移植？遇到挑战时是否有积极的应对方式？总之，通过系统的评估和检查，医生会针对每个患者再次判断是否“适合”移植，这里面既包括值不值得、也包括能不能够移植。某些情况下（如发现存在潜在的感染），医生会先治疗发现的问题后再进行移植。另外，移植前检查结果可能会影响预处理方案的选择、移植物的类型和移植后的治疗方式。移植前检查的具体项目针对上述目的，移植前检查的具体项目主要包括：★心脏检查：心电图和心脏彩超，用于评估心脏情况。★肺部检查：肺部CT，用于评估有没有感染和其他肺部问题；肺功能检查，用于评估肺部工作情况通气和弥散功能，对结果异常者可能还会进行其它检查。★腹部检查：腹部彩超或者全腹CT，用于评价肝脏、胆囊、胰腺、肾脏等器官，女性还包括子宫、卵巢等。★感染相关血液检查：评价过去是否有感染，或者现在是否有潜在的感染，如巨细胞病毒、EB病毒、乙肝病毒、丙肝病毒、人类免疫缺陷病毒（HIV）、梅毒、结核等。★其他血液检查：血型、血常规（评价白细胞、红细胞、血小板的情况）、生化检查（如肝脏功能、肾脏功能）、凝血功能（评价身体的止血功能）等。★尿、粪检查：观察尿液及大便中是否有任何异常。★骨髓检查：评估骨髓造血的情况，以及骨髓中是否存在残留白血病细胞。★其他科室会诊：通常会请口腔科进行牙齿检查、对坏牙和其他问题提前处理；耳鼻喉科会诊处理耳道、鼻腔等部位的感染；肛肠科会诊清除肛门周围感染和痔疮等；另外女性患者还可能会请妇科会诊。★心理评估：评估患者是否有精神方面的问题，在面对困难时如何给予患者最好的支持，并帮助患者和家属建立更合理的疾病治疗预期等。刘健教授坐诊时间:南院区周一全天；河医院区周四下午周日上午。

近日，郑州大学第一附属医院儿科刘玉峰主任团队成功为一名先天性角化不良患儿进行了非亲缘供者造血干细胞移植，这是目前我省首例针对先天性骨髓衰竭综合征进行的异基因造血干细胞移植。 5岁的患儿王某，2年前因“发现面色苍白9月”至河南省肿瘤医院查骨髓细胞学示重型再生障碍性贫血，给予环孢素、再造生血片及司坦唑醇口服。出院后在当地医院间断输注红细胞及血小板，始终无法维持血象稳定。2019年4月家属慕名至我院刘玉峰主任门诊，在认真听取家属介绍，仔细浏览患儿报告后，刘玉峰主任为患儿查体的过程中，发现患儿全身散在色素沉着，双手及双脚指（趾）甲萎缩变薄，有明显开裂的情况。高度怀疑先天性角化不良可能，建议家属进一步进行基因检测。基因检测结果显示TINF2:exon6:c.845G>A位点存在杂合突变，先天性角化不良诊断明确。先天性角化不良（DKC）是先天性骨髓衰竭综合征（IBMFS）中的一种类型，该病患者常具有典型的皮肤黏膜异常三联征，表现为皮肤网状色素沉着、指(趾)甲萎缩、口腔粘膜白斑，目前已经发现多种相关受累基因，覆盖了约70%DKC患者，大多数患者疾病会进展至骨髓衰竭，表现为再生障碍性贫血。而异基因造血干细胞移植是唯一能根治先天性角化不良患者骨髓衰竭的手段。同属于先天性骨髓衰竭综合征的范可尼贫血（FA）、Diamond-Blackfan贫血（DBA）以及Shwachman-Diamond综合征（SDS）等疾病均需要进行造血干细胞移植恢复机体造血。明确诊断以后，刘玉峰主任团队立即对患儿进行了HLA配型，并在中华骨髓库中找到了全相合的供者（HLA10/10）。患儿家属经过反复考虑，多方咨询以后，最终确定在我院进行造血干细胞移植。经刘玉峰主任、移植中心万鼎铭主任以及刘健主治医师讨论后，确定了以福达拉滨为基础的减低剂量预处理方案。虽然已移植近300例血液病患儿，积累了丰富的临床经验，对移植中及移植后常见的并发症轻车熟路，但这一例先天性角化不良的移植刘玉峰主任及刘健主治医师仍然进行了充足的准备，多次讨论治疗预案，力求做到万无一失。2019年06月10日患儿入仓，开始给予移植前预处理，06月17日回输非亲缘供者外周血干细胞。+13天患儿中性粒细胞成功植入。07月02日患儿成功出仓。查嵌合STR示100%供者来源。07-14患儿病情稳定出院，没有合并感染和移植排异反应。最终患儿移植花费17万元，新农合报销后仅自费3万元。 09月16日患儿移植后3个月返院复查，血象稳定，嵌合STR示100%供者来源，复查基因示TINF2:exon6:c.845G>A位点未突变。患儿父亲这样说：孩子得这样的病，是我们家庭的不幸。但是能够在郑大一附院，通过刘玉峰主任团队的治疗取得这么好的效果，我们家又是幸运的。最开始确诊这个病，我们也有过怀疑，想去北京移植。经过我们多方的咨询，最终还是确定在郑大一附院移植。首先郑大一附院是河南省内最好的医院，有最优秀的医生。其次它是河南省内最早开展专业儿科移植的医院，有着丰富的经验和专业的团队，并且做为一家综合医院，能够为移植后的各种并发症提供很好的多学科协作和会诊，这是其他专科医院比不了的。所以我们的选择是正确的，非常感谢郑大一附院，感谢刘玉峰主任团队给了孩子第二次生命。对此刘玉峰主任表示：我院儿科造血干细胞移植团队具有一批年富力强的青年骨干。移植病种涵盖了骨髓衰竭性疾病、白血病、免疫缺陷病等儿科常见病种，完成省内首例先天性角化不良、范可尼贫血、慢性肉芽肿、X连锁无丙种球蛋白血症、高IgM血症等的造血干细胞移植，均成功出仓，目前正在定期随访中。我省首例先天性角化不良造血干细胞移植的成功病例，再次显示了我院儿科移植团队成熟的专业技术，移植水平进一步提高，逐步看齐北京上海等发达地区医疗水平。

直播时间：2023年06月28日18:56主讲人：刘健副主任医师郑州大学第一附属医院小儿内科问题及答案：问题：急髓干细胞移植，要是点一样，用爸爸的好，还是兄妹的好视频解答：点击这里查看详情>>>问题：再障移植半年后，还需要全屋消毒吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：无丙患者用脐血移植效果好么？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：免疫缺陷孩子，父母携带者当供着会影响后期恢复吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：急淋栘植后有点小排异，能排多久好视频解答：点击这里查看详情>>>问题：刘大夫，再障移植后十个月扁桃体有米白色异物怎么处理视频解答：点击这里查看详情>>>问题：儿科是看到几岁为止的？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：Xla中华血库半相合外周血9个点匹配和孩子父亲骨髓匹配那个好视频解答：点击这里查看详情>>>问题：外出后次氯酸消毒+酒精消毒效果会不会更好？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：主任，急淋移植后全相合五年之内都有可能排异反应吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：刘主任再障干细胞移植和脐带血有区别吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：移植后多久可以洗澡？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：再障排异的概率有多大视频解答：点击这里查看详情>>>问题：再障移植后会不会血象是不是都会正常，会不会只是脱输视频解答：点击这里查看详情>>>问题：刘大夫，半相合可以做移植吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：新生儿患xla可以做骨髓移植吗还是建议大点再做视频解答：点击这里查看详情>>>问题：护理外出回来，只用酒精可以吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：无丙病友已经移植过，使用的是同胞全合加环磷酰胺后置方案，这样方案是不是更安全。视频解答：点击这里查看详情>>>问题：全相合和半相合的区别在哪里？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：无丙种球蛋白血症低月龄宝宝可以做骨髓移植吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：移植完出院回家以后护理人员可以同时护理六个月宝宝吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：再障移植后排异大吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：白血病移植和再障移植用的化疗药一样不视频解答：点击这里查看详情>>>问题：想咨询一下x连锁无丙种球蛋白血症做移植跟其他病做移植有什么区别？视频解答：点击这里查看详情>>>